HEMOFILIA EN POBLACIÓN PEDIÁTRICA.

La hemofilia es un trastorno hereditario de la coagulación sanguínea que afecta principalmente a los hombres. Se produce cuando el cuerpo no produce suficiente factor de coagulación, una proteína necesaria para que la sangre coagule adecuadamente. Como resultado, las personas con hemofilia pueden sangrar durante un período de tiempo prolongado después de una lesión o cirugía, o incluso sin una causa aparente.

La hemofilia puede ser leve, moderada o grave, dependiendo de la cantidad de factor de coagulación que produce el cuerpo. Los niños con hemofilia pueden presentar síntomas como moretones frecuentes, sangrado prolongado después de cortes o rasguños, sangrado en las articulaciones y músculos, dolor y rigidez en las articulaciones, e incluso sangrado en órganos internos.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de la hemofilia se realiza a través de pruebas de coagulación sanguínea y análisis genéticos. Si se diagnostica a un niño con hemofilia, es importante que reciba tratamiento adecuado de inmediato para prevenir complicaciones graves, como daño en las articulaciones y órganos internos.

TRATAMIENTO

El tratamiento de la hemofilia consiste en reemplazar el factor de coagulación que falta en el cuerpo. Este tratamiento se administra a través de inyecciones intravenosas en el hogar o en un centro médico. Los niños con hemofilia también pueden requerir fisioterapia para fortalecer las articulaciones y prevenir lesiones.

Es importante que los niños con hemofilia tengan un cuidado cuidadoso y un seguimiento regular por parte de un equipo de atención médica especializado en hemofilia. Los padres de niños con hemofilia también pueden unirse a grupos de apoyo para obtener información y apoyo emocional.

Además del tratamiento médico, los niños con hemofilia también pueden necesitar apoyo educativo y emocional para lidiar con su enfermedad. Es importante que los niños con hemofilia entiendan su afección y aprendan a reconocer los signos de sangrado para poder tomar medidas rápidas para prevenir complicaciones. Los niños con hemofilia también pueden experimentar aislamiento social debido a su enfermedad, por lo que es importante que los padres y los profesionales de la salud los ayuden a conectarse con otros niños que tienen hemofilia.

ASPECTO PSICOLÓGICO Y ENTORNO

La hemofilia también puede tener un impacto emocional en los padres y la familia de un niño con hemofilia. Los padres pueden experimentar sentimientos de culpa, ansiedad y estrés debido a la preocupación constante por la salud de su hijo. Es importante que los padres reciban apoyo emocional y educativo para ayudarles a manejar estos sentimientos y proporcionar el mejor cuidado posible a su hijo.

En resumen, la hemofilia es un trastorno hereditario de la coagulación sanguínea que puede tener complicaciones graves si no se diagnostica y trata adecuadamente. Los niños con hemofilia pueden llevar una vida saludable y activa si reciben tratamiento adecuado y cuidadoso, y si tienen acceso a un equipo de atención médica especializado y apoyo emocional y educativo. Es importante que los padres de niños con

HIPOSPADIAS NIÑOS

                                                    

DESCRIPCIÓN GENERAL

El hipospadias es un defecto de nacimiento (enfermedad congénita) por el cual la abertura de la uretra(meato urinario) se encuentra en la parte inferior del pene. en lugar de la punta. La uretra es el conducto por el cual se vacía la orina de la vejiga y sale del cuerpo.

La hipospadias es una afección frecuente y no causa dificultades en los cuidados de tu hijo. La cirugía generalmente restablece el aspecto normal del pene de tu hijo. Con el tratamiento exitoso de hipospadias, la mayoría de los hombres pueden orinar y reproducirse con normalidad.

SÍNTOMAS

En caso de hipospadias, la abertura de la uretra se encuentra en la parte inferior del pene, en lugar de en la punta. En la mayoría de los casos, la abertura de la uretra se ubica dentro de los límites de la cabeza del pene. Con menor frecuencia, la abertura se encuentra en el medio de la base del pene. Rara vez, la abertura se ubica dentro o debajo del escroto.

Los signos y síntomas de hipospadias pueden incluir:

    -Abertura de la uretra fuera de la punta del pene.

    -Curvatura descendente del pene (encordamiento)

    -Aspecto "encapuchado" del pene debido a que solo la mitad superior del pene está cubierta con el           prepucio.

    -Rociado anormal de la orina.

Se debe consultar al médico si tienes inquietudes acerca del aspecto del pene de tu hijo o si notas problemas cuando orina.

CAUSAS

La causa concreta es desconocida, aunque se acepta que se originan por una combinación de defectos genéticos y factores ambientales, entre los que se han sugerido la elevada edad materna, la toma de hormonas por parte de la madre durante el embarazo y los tratamientos de fertilidad.

el hipospadias está presente en el momento del nacimiento (es congénito). A medida que el pene de un feto se desarrolla, determinadas hormonas estimulan la formación de la uretra y el prepucio. El hipospadias es el resultado de un malfuncionamiento en la acción de estas hormonas. lo que deriva en el desarrollo anormal de la uretra.

FACTORES DE RIESGO

Aunque en general la causa de las hipospadias no se conoce, estos factores pueden estar asociados con la afección:

 -Los antecedentes familiares. Esta afección es más frecuente en los bebés con antecedentes familiares de hipospadias.

 -La genética. Determinadas variaciones genéticas pueden desempeñar un rol en la alteración de las hormonas que estimulan la formación de los genitales masculinos.

 -La edad de la madre que supera los 35 años. Algunas investigaciones sugieren que los bebés cuyas madres son mayores de 35 años pueden tener el riesgo más alto de tener hipospadias.

 -La exposición a determinadas sustancias durante el embarazo. Hay cierto grado de especulación respecto de una asociación entre las hipospadias y la exposición de la madre a determinadas hormonas o compuestos, por ejemplo, pesticidas y sustancias químicas industriales; sin embargo, es necesario realizar más estudios para confirmar esta conjetura.

DIAGNOSTICO

Una correcta exploración física por parte de un experto es todo lo que se necesita para establecerel diagnóstico. Debe prestarse atención no solo a la posición del orificio uretral sino a la morfología del pene, la presencia de curvatura en el mismo y las anomalías asociadas.

Según la posición del meato se suelen clasificar como distales o subcoronales ( a nivel del glande) . mediales(tercio medio pene), o proximales ( tercio proximal del pene, escroto o periné).

Cuanto más "abajo esta el meato, más complejo es el defecto, más anomalía asociada y más difícil  resulta su reparación.

TRATAMIENTO

La cirugía es el tratamiento de la mayoría de los casos. Tiende a realizarse dentro de los dos primeros años de vida y, en casos complejos, puede requerir varias intervenciones. El objetivo es doble: construir una uretra de calibre y posición que posibilite las micciones y la fecundación sin incidencias y conformar el pene para que pueda permitir una actividad sexual completa en el futuro.

Las técnicas quirúrgicas para reparar este defecto complejas y, por ello deben ser llevadas a cabo por especialistas en centros de referencia.

Resulta muy habitual que durante la cirugía se deje una sonda que sirve de molde para la uretra y que permite vaciar la vejiga sin humedecer la zona intervenida. Esta sonda se suele dejar durante varios días en función de ñla complejidad de la reconstrucción.