La enfermedad de Hirschprung, es una patología que afecta al intestino grueso provocando una obstrucción a nivel intestinal.
Es una enfermedad congénita, ya que está presente en el momento del nacimiento del bebé.
Los nervios que irrigan una parte del intestino se ven afectados y por lo tanto, producen un defecto en el peristaltismo haciendo que no se realicen las contracciones mediante las cuales se movilizan los alimentos y los líquidos ingeridos.
Al haber zonas en el intestino que no están inervadas, los materiales de desecho no pueden ser empujados, causando una obstrucción a nivel del intestino, dando lugar a problemas en la evacuación.
Se detecta a los pocos días del nacimiento, ya que el bebé, no es capaz de realizar el primer meconio.
También existen casos más leves de la enfermedad que dan la cara en la infancia, y en algunos casos muy raros, la detección se produce en la edad adulta.
Tras varias investigaciones, se ha demostrado que un 25% de las obstrucciones intestinales detectadas en niños, están causadas por ésta patología, siendo más común en varones, pudiéndose asociar a otras patologías.
Los síntomas que pueden aparecer, dependen del tipo de lesión ante la que nos encontremos, pero son comunes los siguientes:
- Dificultad para la evacuación del meconio en las primeras 48 horas de vida del recién nacido.
- Distensión abdominal.
- Ictericia.
- Alimentación incorrecta.
- Vómitos de color marrón o verdoso.
- Deficiente aumento de peso.
- Diarrea.
- Heces explosivas e infrecuentes.
- Estreñimiento o gases.
Cuando los niños son mayores, puede aparecer retención de heces, crecimiento inadecuado, distensión abdominal, estreñimiento, desnutrición...etc
El origen de ésta enfermedad, no está muy claro, aunque se piensa que está relacionado con alguna mutación genética.
Dentro de las complicaciones que se pueden desarrollar a raíz de ésta patología, encontramos una infección grave denominada enterocolitis, que se debe tratar de manera urgente ya que puede resultar mortal, siendo el único tratamiento eficaz y definitivo la cirugía.
El diagnóstico de la enfermedad, se hace mediante varias vías y las pruebas que se realizan son, exámenes físicos, palpación abdominal, tacto rectal, radiología, manometría anal, biopsia de recto y administración de enema de bario.
Una vez diagnosticada la enfermedad y el estadío, se instaurará el tratamiento más adecuado para cada caso.
El tratamiento más efectivo, es la cirugía, que se hará normalmente en dos partes.
En la primera cirugía, que se realiza durante el primer año de vida, se practica una colostomía, y en la segunda cirugía, habitualmente tras cumplir los doce meses de vida, se extirpa la sección afectada de colon.
Hasta el momento de la cirugía, la técnica que se usa para el vaciamiento del colon, es la técnica de Nursing.
TÉCNICA DE NURSING
Ésta técnica, consiste en la evacuación del material de desecho del intestino a través de irrigaciones con suero fisiológico.
La técnica se usa para hacer una correcta evacuación, y que tanto el desarrollo del niño, como la nutrición, puedan ser lo más correctos posible.
Es un procedimiento que puede realizarse a nivel ambulatorio, y que los padres pueden aprender a través del personal de enfermería que pueden instruirles para que sean ellos mismos los que realicen la técnica en el domicilio, con seguimiento tanto desde atención primaria, como desde la consulta de estomaterapia del hospital de referencia.
La técnica consiste en aplicar irrigaciones de suero mediante una sonda a través del recto.
La sonda se adecuará al tamaño del paciente.
Es una técnica muy fácil de realizar, y con muy buenos resultados a la hora de evacuar el intestino.
Hasta la cirugía del paciente, será el único tratamiento de evacuación que se le realizará al paciente, por eso, es de suma importancia.
Debe instruirse a los familiares en la técnica,y en el reconocimiento de cualquier signo de alarma que pueda derivar en alguna complicación.
Tras la cirugía, un alto porcentaje de pacientes mejora notablemente, aunque por desgracia, puede existir un reducido número en los que aparezcan complicaciones como enterocolitis, perforaciones del intestino y síndrome de intestino corto, dando lugar a cuadros de deshidratación y desnutrición.
Cuando los niños son mayores, puede aparecer retención de heces, crecimiento inadecuado, distensión abdominal, estreñimiento, desnutrición...etc 
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